QT短縮症候群

QT短縮症候群(short QT syndrome)

QT短縮症候群は、QT時間の短縮に心房細動や心室細動などの頻脈性不整脈を合併する遺伝性の症候群です。2000年に初めて報告され²⁾、10〜20歳台の突然死が多く報告されています。

診断基準

QT短縮症候群はQTc≦330〜340msec、またはQTc<360msecで一定の条件を満たす場合に診断されます^3,4)。

QT短縮症候群では現在までにいくつかの原因遺伝子(遺伝子型)が報告されていますが、有症候性のQT短縮症候群であっても遺伝子診断率は低いです⁵⁾。

外向きKチャネル電流の増加や内向きCaチャネル電流の減弱によって、結果的にQT間隔は短縮するとされています。

心電図所見

QT短縮症候群の心電図所見として、QT時間の短縮とT波形態の特徴も報告されています。胸部誘導のT波は振幅が大きくて対称性であり、平坦なST部分を認めない症例が多いとされています^6,7)。しかし、上行脚がなだらかで下降脚が急峻な非対称性のT波形態を特徴とするQT短縮症候群も報告されており⁸⁾、T波の形は遺伝子型で異なることが知られています。

参考文献

1)Short QT syndrome: The current evidences of diagnosis and management. J Arrhythm. 2020 Oct 6;36(6):962-966.

2)Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology. 2000;94(2):99-102.

3)Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):e85-108.

4)2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793-2867. 

5)遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン (2017 年改訂版)

6)Sudden death associated with short-QT syndrome linked to mutations in HERG. Circulation. 2004 Jan 6;109(1):30-5.

7)Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval syndrome. Circulation. 2004 May 25;109(20):2394-7. 

8)A novel form of short QT syndrome (SQT3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene. Circ Res. 2005 Apr 15;96(7):800-7.

書籍

不整脈診療ロジック×プラクティス　P354-357

心電図マイスターを目指す基礎力grade up講座　P57

今さら聞けない心電図　P210-211