修正大血管転位症とは？

修正大血管転位症(corrected transposition of great arteries：cTGA)

修正大血管転位症は右房が解剖学的左室につながりその左室から肺動脈が起始し、左房が解剖学的右室につながりその右室から大動脈が起始する先天性心疾患です。このような繋がりの不一致はそれぞれ心房-心室不一致(atrioventricular discordance)、心室-大血管不一致(ventriculoarterial discordance)と呼ばれます。

正常では房室結節はKochの三角に存在しますが(後方結節)、修正大血管転位症では右側房室弁輪付近前方に房室結節が存在することが多いです(前方結節)。また二重房室結節(dual(twin) AV node)と呼ばれる後方結節と同時に前方結節が存在する場合もありますが、後方結節は通常低形成となります。

二重房室結節では心室中隔の頂上を通るslingによって前方結節と後方結節が連結されることもあります。

心電図所見

Q波

心室の興奮は中隔から始まり、左室から右室方向に向かいます。そのため、初期ベクトルは左上方へ向かうことになり、解剖学的左室を反映する右側胸部誘導・Ⅲ誘導・aVF誘導のQ波、左軸偏位が見られます。反対に解剖学的右室を反映する左側胸部誘導・側壁誘導ではQ波が欠如します²⁾。

房室ブロック

刺激伝導系の走行異常による伝導障害から房室ブロックがしばしば見られます²⁾。伝導障害が時間とともに進行し、完全房室ブロックを呈して修正大血管転位症の診断に至ることもあります。

参考文献

1)Transposition of the great arteries. Circulation. 2006 Dec 12;114(24):2699-709.

2)Cardiac Conduction System in Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and Its Clinical Relevance. J Am Heart Assoc. 2017 Dec 21;6(12):e007759.

3)The diverse cardiac morphology seen in hearts with isomerism of the atrial appendages with reference to the disposition of the specialised conduction system. Cardiol Young. 2006 Oct;16(5):437-54.

4)Congenitally corrected transposition of the great arteries and implantation of a leadless pacemaker: a case report. J Cardiothorac Surg. 2023 Apr 17;18(1):148.