不整脈源性右室心筋症とは？

不整脈源性右室心筋症　arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy：ARVC

不整脈原性右室心筋症は、主に遺伝的に決定される心筋疾患で、右室心筋の線維性脂肪置換を病理学的に特徴としています1)。

診断基準

診断は、2010年にMarcusらより提唱されたModified Task Force Criteriaで行います。この診断基準は、心電図所見を含む6つの項目からなり、それぞれにMajor項目とMinor項目があります2)。

不整脈源性右室心筋症の心電図

ε波はARVD/Cの特異度は高いが感度は低いです。

S-wave upstrokeが95%でみられました。

A：ARVD/C患者のV1〜V3リードにおけるS波アップストロークの測定方法

B：delayed S-wave upstrokeの例

1)Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009 Apr 11;373(9671):1289-300. 

2)Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010 Apr 6;121(13):1533-41.

3)Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34.