不整脈原性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:ARVC)

不整脈原性右室心筋症は、主に遺伝的に決定される心筋疾患で、右室心筋の線維性脂肪置換を特徴としています2)。

診断基準
診断は、2010年にMarcusらより提唱されたModified Task Force Criteriaで行います。この診断基準は、心電図所見を含む6つの項目からなり、それぞれにMajor項目とMinor項目があります4)。
①右室の構造的・機能異常
②心筋の病理所見(脂肪化、線維化)
③心電図での脱分極異常
④心電図での再分極異常
⑤心室性不整脈
⑥家族歴
②心筋の病理所見(脂肪化、線維化)
③心電図での脱分極異常
④心電図での再分極異常
⑤心室性不整脈
⑥家族歴
心電図所見
ε波
ε波は不整脈原性右室心筋症の特異度は高いですが感度は低いです。そのため、ε波があれば不整脈原性右室心筋症の可能性は高いですが、ε波がない場合でも不整脈原性右室心筋症の可能性は否定できません。

delayed S-wave upstroke
S-wave upstrokeが95%でみられたとする報告もあります。


参考文献
1)Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Apr;8(4):533-553.
2)Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009 Apr 11;373(9671):1289-300.
3)Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation. 2003 Feb 4;107(4):e31-3.