不整脈源性右室心筋症 arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:ARVC
不整脈原性右室心筋症は、主に遺伝的に決定される心筋疾患で、右室心筋の線維性脂肪置換を病理学的に特徴としています1)。
診断基準
診断は、2010年にMarcusらより提唱されたModified Task Force Criteriaで行います。この診断基準は、心電図所見を含む6つの項目からなり、それぞれにMajor項目とMinor項目があります2)。
①右室の構造的・機能異常
②心筋の病理所見(脂肪化、線維化)
③心電図での脱分極異常
④心電図での再分極異常
⑤心室性不整脈
⑥家族歴
②心筋の病理所見(脂肪化、線維化)
③心電図での脱分極異常
④心電図での再分極異常
⑤心室性不整脈
⑥家族歴
不整脈源性右室心筋症の心電図

ε波はARVD/Cの特異度は高いが感度は低いです。
S-wave upstrokeが95%でみられました。

A:ARVD/C患者のV1〜V3リードにおけるS波アップストロークの測定方法
B:delayed S-wave upstrokeの例

1)Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009 Apr 11;373(9671):1289-300.