ファブリー病(Fabry disease)
遺伝性脂質代謝異常であり、α-ガラクトシダーゼの欠損または低下が先天性に見られます。X連鎖劣性遺伝病ですが、女性にも発症します1)。
心電図所見
ファブリー病患者の多くは、PQ間隔短縮、高電位、QRS持続時間の延長、ST上昇、陰性T波、洞不全、房室ブロックなどの心電図異常を示します2)。
PQ間隔短縮
PQ間隔短縮の頻度はファブリー病の21〜40％と報告されています。ファブリー病におけるPQ間隔の短縮を検討した報告では心房-His(AH)間隔の短縮を示したものとHis-心室(HV)間隔の短縮を示したものがあります3)。
左室肥大
左室肥大所見として高電位、ストレインTを呈します。
房室ブロック
完全房室ブロックはファブリー病における末期の症状である可能性が示唆されています5)。
