ブルガダ症候群とは？

ブルガダ症候群(Brugada syndrome)

ブルガダ症候群は、12誘導心電図の右側胸部誘導におけるJ波増高と特徴的なST上昇を呈し、主に若年〜中年男性が夜間に心室細動を引き起こして突然死する可能性のある疾患で、1992年にBrugada３兄弟により報告されました¹⁾。

ST上昇のタイプにはCoved型あるいはSaddleback型があります。Covedは「入り江」、Saddlebackは「鞍」を意味しています。

現在、ブルガダ症候群の確定診断としてはV1〜V2誘導の1誘導以上でCoved型を認めることが必要とされています²⁾。

さらにBrugadaパターン心電図はWildeらによってtype1からtype3に分類されています⁴⁾。

また、不整脈のリスクが高い心電図所見としてaVR signが報告されています。

ブルガダ症候群の遺伝子異常はありませんが心電図がブルガダパターンを呈するものはブルガダフェノコピーと呼ばれています。

特徴的な心電図変化は右室流出路の病態生理学的変化を表しています。右室流出路の解剖学的位置には個人差があるため、第2肋間、第3肋間、第4肋間とV1、V2のリード位置を変更することが、診断感度を高めるとされています。

ブルガダ症候群が疑われる場合は、通常肋間だけでなく肋間を変えて記録することで波形がType1に変化しないかどうかを確認する必要があります。

Type2またはType3のブルガダパターン心電図を有する患者、あるいは臨床経過や家族歴からブルガダ症候群が疑われる患者には誘発試験を行います。

クラスⅠaの抗不整脈薬がブルガダ症候群のST変化を増大させることが知られています⁵⁾。

ブルガダ症候群はNaチャネルの機能不全が原因とされており、活動電位持続時間の短縮に伴う活性化の遅れと不活性化の早まりが見られます⁶⁾。

ブルガダ症候群で障害されているNaチャネルの機能は周囲温度の変化によって影響され、高温ではさらに活動電位の持続時間が短縮することが報告されています⁷⁾。