家族性ST低下症候群とは？

家族性ST低下症候群(familial ST-depression syndrome)

家族性ST低下症候群は、複数の誘導における持続性の非虚血性ST低下が見られる疾患です。Bundgaardらが2018年に心房細動および心室性不整脈の発症、そして常染色体優性遺伝を特徴とする5家系の家族性ST低下症候群を報告し¹⁾、報告者にちなんでBundgaard症候群と呼ばれることもあります。

診断基準

以下の基準が診断基準として提唱されています¹⁾。

1. 原因不明のJ点後80ms以内に少なくとも7誘導で0.1mV以上の凹状のST低下
2. aVRにおける0.1mV以上のST上昇
3. 正常心電図のエピソードがない
4. 常染色体優性遺伝形式

心電図所見

ST低下は凹状(concave)であり、V4、V5、II誘導で最も顕著で、正常化することなく持続します²⁾。

参考文献

1)A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression. N Engl J Med. 2018 Nov 1;379(18):1780-1781.

2)Natural History and Clinical Characteristics of the First 10 Danish Families With Familial ST-Depression Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2021 May 25;77(20):2617-2619.

3)Electrocardiographic Findings, Arrhythmias, and Left Ventricular Involvement in Familial ST-Depression Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022 Apr;15(4):e010688.