ブルガダ症候群

ブルガダ症候群(Brugada syndrome)

ブルガダ症候群は、12誘導心電図の右側胸部誘導におけるJ波増高と特徴的なST上昇を呈し、主に若年〜中年男性が夜間に心室細動を引き起こして突然死する可能性のある疾患で、1992年にBrugada3兄弟により報告されました1)

波形による分類

ST上昇のタイプにはCoved型あるいはSaddleback型があります。Covedは「入り江」、Saddlebackは「鞍」を意味しています。

現在、ブルガダ症候群の確定診断としてはV1〜V2誘導の1誘導以上でCoved型を認めることが必要とされています2)

さらにBrugadaパターン心電図はWildeらによってtype1からtype3に分類されています4)

文献3より A:type1、B:type2、C:type3

記録方法

特徴的な心電図変化は右室流出路の病態生理学的変化を表しています。右室流出路の解剖学的位置には個人差があるため、第2肋間、第3肋間、第4肋間とV1、V2のリード位置を変更することが、診断感度を高めるとされています。

文献3より (上)ブルガダ症候群患者における標準リード位置と対応する心電図。(下)同じ患者における高位リード位置と対応する心電図。

ブルガダ症候群が疑われる場合は、通常肋間だけでなく肋間を変えて記録することで波形がType1に変化しないかどうかを確認する必要があります。

誘発試験

Type2またはType3のブルガダパターン心電図を有する患者、あるいは臨床経過や家族歴からブルガダ症候群が疑われる患者には誘発試験を行います。

クラスⅠaの抗不整脈薬がブルガダ症候群のST変化を増大させることが知られています5)

文献3より 左はベースラインの心電図、右はプロカインアミド(クラスⅠa)投与後の心電図

メカニズム

文献3よ ブルガダ症候群の活動電位

ブルガダ症候群はNaチャネルの機能不全が原因とされており、活動電位持続時間の短縮に伴う活性化の遅れと不活性化の早まりが見られます6)

ブルガダ症候群で障害されているNaチャネルの機能は周囲温度の変化によって影響され、高温ではさらに活動電位の持続時間が短縮することが報告されています7)

参考文献

1)Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-6.←ブルガダ兄弟による最初の報告

2)HRS/EHRA/APHRS expert con- sensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932-1963.

3)Brugada Syndrome. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Mar;8(3):386-405.←ブルガダ症候群のレビュー

4)Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report. Circulation. 2002 Nov 5;106(19):2514-9.←Type1~3の分類を提唱

5)Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol. 1996 Apr;27(5):1061-70. 

6)Clinical Spectrum of SCN5A Mutations: Long QT Syndrome, Brugada Syndrome, and Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2018 May;4(5):569-579.

7)Brugada syndrome and fever: genetic and molecular characterization of patients carrying SCN5A mutations. Cardiovasc Res. 2005 Aug 15;67(3):510-9.

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