ブルガダ症候群とは？

ブルガダ症候群(Brugada syndrome)

ブルガダ症候群は、12誘導心電図の右側胸部誘導におけるJ波増高と特徴的なST上昇を呈し、主に若年〜中年男性が夜間に心室細動を引き起こして突然死する可能性のある疾患で、1992年にBrugada3兄弟により報告されました¹⁾。夜間に突然死することがあるため、昔から日本で「ぽっくり病」と呼ばれてきたものの一部であると考えられています。

ブルガダ症候群の遺伝子異常がないにも関わらず心電図波形がブルガダパターンを呈するものはブルガダフェノコピーと呼ばれています。

心電図所見

ST上昇

ST上昇のタイプにはCoved型あるいはSaddleback型があります。Covedは「湾曲」や「弓状」を意味しており、ST部分のなだらかな上に凸の形状を表現しています。

現在、ブルガダ症候群の確定診断としてはV1〜V2誘導の1誘導以上でCoved型を認めることが必要とされています²⁾。さらにBrugadaパターン心電図はWildeらによってtype1からtype3に分類されています⁴⁾。

aVR sign

ブルガダ症候群において不整脈発生のリスクが高い心電図所見としてaVR signが報告されています。

記録方法

ブルガダ症候群の特徴的な心電図変化は右室流出路の病態生理学的変化を表していると考えられています。右室流出路はV1・V2誘導あたりに位置していますが解剖学的位置には個人差があるため、V1・V2誘導の位置を第3肋間、第2肋間と第４肋間より高い位置にある高位肋間に変更することが、診断感度を高めるとされています。

ブルガダ症候群が疑われる場合は、通常肋間だけでなく肋間を変えて記録することで波形がType1に変化しないかどうかを確認する必要があります。また、深吸気や立位で心臓の位置を足側に移動させることで波形変化を確認する方法も報告されています。

誘因

発熱

体温上昇によりNaチャネル機能がさらに低下し、coved型が顕在化・増強します。発熱時に心室細動を起こす症例が複数報告されており、発熱時は解熱薬で速やかに解熱することが推奨されています。

薬剤

ナトリウムチャネル遮断薬が代表的でピルシカイニド、アジマリン、フレカイニド、プロカインアミドなどです。他の薬剤では三環系抗うつ薬（アミトリプチリンなど）、一部の抗精神病薬、リチウム、局所麻酔薬（ブピバカインなど）、プロポフォールなどが誘因として報告されています。

迷走神経優位

安静時・睡眠時・食後（特に大量摂取後）・運動後の回復期など、副交感神経優位がST上昇を増強します。

徐脈

徐脈ではST上昇が増強します。また、心室期外収縮や洞不全によってRR間隔が延長した直後でもST上昇が増強されcoved型が顕在化します。

その他の薬物・物質

• アルコール（過度の摂取）コカイン、大麻など
• インスリン・グルコース負荷（食後の高血糖・インスリン上昇）
• 長時間の入浴などの高温環境

誘発試験

Type2またはType3のブルガダパターン心電図を有する患者、あるいは臨床経過や家族歴からブルガダ症候群が疑われる患者には誘発試験を行います。クラスⅠaの抗不整脈薬がブルガダ症候群のST変化を増大させることが知られています⁷⁾。

メカニズム

ブルガダ症候群はNaチャネルの機能不全が原因とされており、活動電位持続時間の短縮に伴う活性化の遅れと不活性化の早まりが見られます⁷⁾。ブルガダ症候群で障害されているNaチャネルの機能は周囲温度の変化によって影響され、高温ではさらに活動電位の持続時間が短縮することが報告されています⁸⁾。

参考文献

1)Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-6.←ブルガダ兄弟による最初の報告

2)HRS/EHRA/APHRS expert con- sensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932-1963.

3)Brugada Syndrome. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Mar;8(3):386-405.←ブルガダ症候群のレビュー

4)Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report. Circulation. 2002 Nov 5;106(19):2514-9.←Type1~3の分類を提唱

5)Long-term electrocardiographic follow-up from childhood of an adult patient with Brugada syndrome associated with sick sinus syndrome. Circ J. 2009 Mar;73(3):575-9.

6)Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol. 1996 Apr;27(5):1061-70. 

7)Clinical Spectrum of SCN5A Mutations: Long QT Syndrome, Brugada Syndrome, and Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2018 May;4(5):569-579.

8)Brugada syndrome and fever: genetic and molecular characterization of patients carrying SCN5A mutations. Cardiovasc Res. 2005 Aug 15;67(3):510-9.

書籍

心電図マイスターによる3→1級を目指す鑑別力grade up演習　P73-76