不整脈原性右室心筋症とは？

不整脈原性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy：ARVC)

文献1より　不整脈原性右室心筋症

不整脈原性右室心筋症は、主に遺伝的に決定される心筋疾患で、右室心筋の線維性脂肪置換を特徴としています2)。

診断基準

診断は、2010年にMarcusらより提唱されたModified Task Force Criteriaで行います。この診断基準は、心電図所見を含む6つの項目からなり、それぞれにMajor項目とMinor項目があります3)。

①右室の構造的・機能異常
②心筋の病理所見（脂肪化、線維化）
③心電図での脱分極異常
④心電図での再分極異常
⑤心室性不整脈
⑥家族歴

心電図所見

不整脈源性右室心筋症

ε波

ε波は不整脈原性右室心筋症の特異度は高いですが感度は低いです。

ε波とは?
ε波(εwave)文献1より　ε波ε(イプシロン)波は主にV1～V3誘導においてQRS波の終了直後に出現するnotchです。しばしば低電位で細かく分裂してみられます2)。文献3-5より　色々なε波J波に似て...
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delayed S-wave upstroke

S-wave upstrokeが95%でみられたとする報告もあります。

不整脈源性右室心筋症
A：ARVD/C患者のV1〜V3リードにおけるS波アップストロークの測定方法、B：delayed S-wave upstrokeの例
不整脈源性右室心筋症
文献4より　ARVD/Cの心電図の特徴

参考文献

1)Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Apr;8(4):533-553. 

2)Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009 Apr 11;373(9671):1289-300. 

3)Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010 Apr 6;121(13):1533-41.

4)Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34. 

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