不整脈原性右室心筋症とは？

不整脈原性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy：ARVC)

不整脈原性右室心筋症は、主に遺伝的に決定される心筋疾患で、右室心筋の線維性脂肪置換(fibro-fatty change)を特徴としています²⁾。

診断基準

診断基準の大元は、2010年にMarcusらより提唱されたModified Task Force Criteriaです。この診断基準は、心電図所見を含む6つの項目からなり、それぞれにMajor項目とMinor項目があります⁴⁾。日本の循環器学会からも診断基準が提唱されています⁵⁾。

心電図所見

心電図所見としてはε波が有名ですが、他にもdelayed S-wave upstrokeなどの心電図所見が知られており、診断基準には心電図所見が含まれています。

ε波

ε波は不整脈原性右室心筋症の特異度は高いですが感度は低いです。そのため、ε波があれば不整脈原性右室心筋症の可能性は高いですが、ε波がない場合でも不整脈原性右室心筋症の可能性は否定できません。診断基準の脱分極異常のMajor項目に含まれています。

delayed S-wave upstroke

delayed S-wave upstrokeとはS波の立ち上がりが遅れてなだらかになることを言います。S-wave upstrokeはS波の一番深い点から基線に戻るまでの時間で定義されます。S-wave upstrokeはV1-3誘導で判定し、55msec以上で有意な遅れとします。心電図所見の中で最も感度が高いとする報告もあります⁶⁾。診断基準の脱分極異常のMinor項目に含まれています。

陰性T波

V1-3誘導で陰性T波が見られることがあります。局所病変を有する不整脈原性右室心筋症では感度は70%程度です⁶⁾。診断基準の再分極異常のMajor項目に含まれています。

参考文献

1)Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2022 Apr;8(4):533-553. 

2)Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009 Apr 11;373(9671):1289-300. 

3)Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation. 2003 Feb 4;107(4):e31-3.

4)Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010 Apr 6;121(13):1533-41.

5)2022年改訂版 不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン

6)Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation. 2004 Sep 21;110(12):1527-34.